PUBERTAD
¿Qué es?
Periodo
durante el cual se desarrollan los caracteres sexuales secundarios y se
consigue la capacidad reproductiva
Desarrollo puberal normal
Mediado por diversos factores:
Estadios de Tanner
Describe los cambios físicos que se observan en genitales, pecho y vello púbico, a lo largo de la pubertad. Esta escala clasifica y divide el continuo de cambios puberales en 5 etapas sucesivas que van de niño (I) a adulto (V)
Altura y velocidad de crecimiento:
Las
mujeres alcanzan la velocidad del pico de altura precozmente en la pubertad, antes
de la menarquia y como consecuencia tienen un potencial de crecimiento limitado
tras ésta.
Media de 25 cm en las niñas
 |
| Componentes involucrados |
Edad esquelética
Radiografías que muestren el desarrollo de los huesos de la mano no dominante, de la rodilla o del codo, con los estándares de maduración de la población normal.
Altura + Edad cronológica + Edad ósea = Altura final
La
altura parental promedio ajustada se calcula añadiendo 13 cm a la altura de la
madre (para los niños) o restando 13 cm a la altura del padre (para las niñas)
y calculando la media de la altura de los padres, incluyendo la altura ajustada
del progenitor de sexo opuesto. Sumando o restando 8,5 cm a la altura predicha
calculada se aproxima al rango objetivo del percentil tres al noventa y siete
de la altura adulta esperada del hijo.
Estrógenos
Los cambios en el contorno del cuerpo de
las niñas, con acumulación de grasa en los muslos, las caderas y las nalgas,
aparecen durante el brote de crecimiento puberal.
Cambios hormonales
- Hipotálamo ----> GnRH
- Hipófisis -------> LH y FSH
Femenino
Fetos: GnRH, LH y FSH (elevado)
Masculino
Antes del nacimiento: niveles de
FSH es mayor en mujeres. Al nacimiento, las concentraciones de
gonadotropinas y esteroides sexuales todavía son altas, pero los niveles
disminuyen durante las primeras semanas de vida y permanecen bajos durante los
años prepúberes.
Al inicio de la pubertad hay una
sensibilidad aumentada de la LH a la GnRH. Los aumentos de la LH y la FSH
durante el sueño pueden demostrarse precozmente en la pubertad.
Mecanismos subyacentes de la pubertad
Eje hipotálamo hipófiso-gonadal
La
sensibilidad al efecto negativo o el efecto inhibidor de los bajos niveles de
esteroides sexuales circulantes.
Una maduración de la retroalimentación positiva o estimuladora en respuesta a estrógenos.
Una maduración de la retroalimentación positiva o estimuladora en respuesta a estrógenos.
ALTERACIONES DEL DESARROLLO PUBERAL
Se pueden clasificar en 4 grandes categorías:- Pubertad retrasada o interrumpida
- Desarrollo puberal asincrónico
- Pubertad precoz
- Pubertad heterosexual
Pubertad retrasada o interrumpida
- Las niñas que no han desarrollado ningún carácter sexual secundario a los 13 años.
- A los 16 años, no han tenido la menarquia.
- Las que no han tenido la menarquia a los 5 o más años desde el inicio del desarrollo puberal.
La historia clínica y la exploración física, con atención concreta al crecimiento, son lo más importante en el estudio de sujetos con pubertad retrasada. El retraso de la pubertad es más frecuente en los niños que en las niñas.
Causas:
Historia clínica
- Alteraciones anatómicas del tracto de salida genital
- Hipogonadismo hipogonadotrófico e hipergonadotrófico
- Síndrome de Turner
- Síndrome de Kallmann
- Tumores de la hipófisis y del hipotálamo
- Anorexia nerviosa y bulimia
Historia clínica
- Desarrollo asincrónico (mamas > vello): Insensibilidad a andrógenos
- Caracteres sexuales secundarios inmaduros: FSH elevada, FSH normal o baja, PRL elevada
- Caracteres sexuales maduros: Obstrucción distal del tracto genital, agenesia de los conductos de Müller
FSH elevada
- Cariotipo -> Normal: Disgenesia gonadal 46XX. Fallo ovárico precoz -> Alterado: 45XX o 46XY. Disgenesia gonadal en mosaicismo.
FSH normal o baja
- Pruebas de función hipofisiaria, radiografía de la silla turca -> Normal: deficiencia aislada de gonadotropinas, desnutrición, enfermedades crónicas -> Alterado: Hipopituitarismo, tumores del SNC.
PRL elevada
- Comprobar T4 y TSH -> TSH normal, RM, TC -> TSH elevada hipotiroidismo
Pubertad asincrónica
El desarrollo puberal asincrónico
es típico de la insensibilidad a andrógenos (es decir, feminización
testicular). Los individuos afectados característicamente tienen desarrollo
mamario (habitualmente hasta el estadio 3 de Tanner) no proporcional con la cantidad
de vello púbico y axilar presente.
En
este trastorno, los individuos 46XY tienen testículos bilaterales, genitales
externos femeninos y vagina ciega (con frecuencia acortada y a veces ciega) y
ausencia de derivados de los conductos de Müller (es decir, útero y trompas de
Falopio).
La
pubertad asincrónica es heterogénea, pero siempre está relacionada con alguna
alteración del receptor de andrógenos o de la acción de éstos
Pubertad precoz
- Dependiente de gonadotropinas (en cuyo caso casi siempre será de origen central)
- Independiente de gonadotropinas (de origen periférico)
Diagnóstico
- LH elevada: Neoplasia productora de gonadotropinas
- FSH y LH bajas o dudosas: Desarrollo sexual o heterosexual
- TSH elevada, T4 elevada: Hipotiroidismo primario
Desarrollo isosexual
- Estradiol (E2) -> Normal para el desarrollo: estudio de SNC -> Elevado: neoplasia productora de estrógenos
Desarrollo heterosexual
- T, DHEAS, 17-OHP -> T elevada: neoplasia productora de andrógenos -> DHEAS o 17-OHP elevadas: Descartar la hiperplasia suprarrenal
Desarrollo heterosexual puberal
La causa más frecuente de desarrollo heterosexual en la edad esperada para la pubertad es el síndrome de ovario poliquístico (SOP).
La
mayoría de las manifestaciones clínicas surgen como consecuencia del
hiperandrogenismo y frecuentemente incluyen el hirsutismo de inicio en, o cerca
de, la pubertad, y las menstruaciones irregulares desde el inicio de la
menarquia, debido a la oligoovulación o anovulación. Las manifestaciones
clínicas son las siguientes:
- Las niñas afectadas pueden tener algo de sobrepeso, pero no obligatoriamente.
- En raras situaciones, la menarquia puede estar retrasada y también puede haber amenorrea primaria.
- Los niveles basales de LH tienden a estar elevados en la mayoría de los sujetos afectados, y la producción de andrógenos está invariablemente aumentada, incluso aunque los niveles circulantes de andrógenos estén en el límite superior del rango normal en la mayoría de las mujeres afectadas.
- En las mujeres anovulatorias, los niveles de estrona son típicamente mayores que los de estradiol.
- Puesto que los niveles circulantes de estrógenos no están disminuidos en el SOP, y los niveles de andrógenos están sólo levemente elevados, las niñas afectadas se feminizarán y masculinizarán en la pubertad.
- Puede haber algún grado de resistencia a la insulina, incluso en ausencia de intolerancia clara a la glucosa
- Los ovarios poliquísticos están frecuentemente, aunque no siempre, presentes en la ecografía.
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